ABSTRACT
El cáncer en la edad pediátrica presenta características que lo diferencian de otros tipos reportados en edades posteriores. La supervivencia global a 3 años es de hasta el 70%, dependiendo de la neoplasia estudiada. Los principales aparatos y sistemas afectados son el sistema hematopoyético, el sistema nervioso central y simpático, así como tejidos mesenquimatosos. El incremento en la incidencia de tumores neonatales observado en este y otros estudios se basa en el aumento del número de tumores sólidos (teratomas y neuroblastomas), ya que los casos de tumores en el sistema nervioso central y leucemias han permanecido constantes. La ultrasonografía es la primera línea de abordaje y puede detectar hasta el 70% de las anomalías fetales. La fisiología del neonato hace que el tratamiento multidisciplinario necesario en las enfermedades neoplásicas sea modificado sustancialmente en este grupo de edad, para evitar toxicidad y secuelas. El tratamiento más utilizado es la cirugía. Logrando el diagnóstico oportuno existen opciones terapéuticas efectivas para mejorar la supervivencia de estos pacientes.
Cancer in children has characteristics that differentiate it from other types reported in later ages. Overall survival at 3 years is up to 70% depending on the tumor studied. Major organs and systems affected are the hematopoietic system, central nervous system and sympathetic and mesenchymal tissues. The increased incidence of neonatal tumors observed in this and other studies is based on the increasing number of solid tumors (teratomas and neuroblastomas) because cases of central nervous system tumors and leukemias have remained constant. Ultrasonography is the first line of approach and can detect up to 70% of fetal anomalies. The physiology of the newborn causes the necessary multidisciplinary treatment in neoplastic disease to be modified substantially in this age group to avoid toxicity and sequelae. The most common treatment is surgery. Achieving timely diagnostic treatment options are effective in improving the survival of these patients.
ABSTRACT
Introducción. La secuencia de Pierre-Robin (SPR) es una afección congénita caracterizada por micrognatia, glosoptosis y fsura del paladar blando. La prevalencia es 1:8500 recién nacidos (RN) vivos. El hepatoblastoma (HB) es el tumor maligno primario de hígado más frecuente en pediatría. Afecta niños menores de 3 años. Caso clínico. Se trata de un paciente masculino de 2 años de edad, producto de la gesta II, de término, obtenido por cesárea, peso al nacer de 2, 750 g, con diagnóstico de SPR. A los 2 años se detecta masa abdominal dependiente de hígado. Se diagnostica HB, por lo que requiere quimioterapia y cirugía (lobectomía izquierda). A 5 años de seguimiento está vivo sin actividad tumoral. Conclusiones. La asociación de SPR y HB no se encontró reportada previamente en la literatura. Ambas presentan alteraciones en el cromosoma 2. Dado que el cáncer cursa con alteraciones citogenéticas, debemos de establecer asociaciones entre aquellos pacientes que cursan con síndromes genéticos. Esto permite evaluar blancos moleculares útiles y diseñar terapias dirigidas. También permite detectar poblaciones de riesgo de padecer cáncer y crear programas de seguimiento y evaluación que permitan una detección temprana para mejorar la sobrevida de dichos grupos. Se trata del primer caso de asociación entre estas dos patologías reportado en nuestro instituto y en el mundo.
Background. Pierre-Robin Sequence (PRS) is a congenital disease characterized by micrognatia, glosoptosis and U-shaped posterior cleft palate. Its prevalence is 1:8500 newborns. Hepatoblastoma (HB) is the most frequent hepatic malignant tumor in childhood and affects patients <3 years of age. Case report. A 2-year old male with PRS was diagnosed with HB. The boy was the product of the second full term pregnancy. He was born by cesarean with a birth weight of 2750 g. The patient presented with a 1-month history of abdominal mass. Diagnosis of HB was done by biopsy. The patient received chemotherapy with cisplatin, vincristin and 5-fuorouracil as well as left lobectomy. Five years later he is alive without tumor activity. Conclusions. PRS and HB association has not been reported in the literature. Both entities have chromosome 2 alterations. Because cancer is associated with cytogenetic alterations, future considerations must be made to fnd a relationship between cancer patients and other genetic entities. This will be useful for fnding molecular targets. We can also detect the at-risk population in order to create follow-up programs that will allow an early diagnosis with an improved better survival. It is the frst case of PRS and HB reported in either the national or international literature.
ABSTRACT
Introducción. Con los tratamientos disponibles en la actualidad, más de 80% de los niños con leucemia aguda linfoblástica (LAL) pueden sobrevivir. En general, y especÃficamente en nuestra institución, no se conoce bien la calidad de vida (CV) de estos niños. El objetivo de este estudio fue medir la CV en niños durante la inducción a la remisión (primera fase del tratamiento) con el PedsQL Cancer Module©. Métodos. Se realizaron 2 mediciones a niños con LAL de diagnóstico reciente. Se incluyeron 26 pacientes estables de 2 a 18 años de edad con LAL, a las 2 semanas y a los 2 meses del diagnóstico. Se dividieron en 4 grupos: 2-4, 5-7, 8-12 y 13-18 años. Resultados. Se determinó que la CV se modificó al finalizar la inducción a la remisión. En la segunda medición se observó mejor CV con relación a un proceso de posible adaptación al tratamiento, así como por mejoría de los síntomas relacionados a la enfermedad. Conclusión. El PedsQL Cancer Module© fue útil para medir la CV y detectar cambios en los niños con LAL en inducción a la remisión.
Introduction. Survival of children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) is 80% in accordance with actual protocols. We ignore quality of life (QoL) during these chronic treatments, especially in our institution. The aim of this pilot study was to measure QoL in stable children with ALL during the first part of treatment (induction therapy) with PedsQL Cancer Module©. Methods. We made two measurements in children with recent diagnosis of ALL and determined changes in the QoL between the beginning and the end of induction therapy. We included 26 patients from 2 to 18 years of age with ALL, at 2 weeks and 2 months after diagnosis, and divided them into four groups: 2-4, 5-7, 8-12, and 13-18 years of age. Results. In the second measurement, we observed a better QoL in relation to an adaptation process in the child and remission of symptoms. Conclusions. PedsQL Cancer Module© was a useful instrument for measuring QoL and detected changes in children with ALL during induction therapy.
ABSTRACT
Introducción. La enterocolitis neutropénica (EN) es un hallazgo frecuente en autopsias de niños con leucemia o algún otro padecimiento causante de neutropenia primaria o secundaria. En este estudio se describen las características clinicopatológicas de 32 casos de autopsia.Material y métodos. De las autopsias realizadas de enero de 1983 a diciembre de 1998 se revisaron las que tenían diagnóstico de neoplasias malignas, enfermedades hematológicas, deficiencias inmunológicas y trasplante. Los datos clínicos se obtuvieron de los expedientes.Resultados. Se encontraron 32 casos con EN: 20 casos (62.5 por ciento) tenían leucemia aguda; 18 fueron del sexo femenino y 14 del masculino, las edades variaron entre 18 meses y 18 años. La cifra de leucocitos en 30 casos fue de 100 a 6 300/mm3 y los neutrófilos totales en 13 casos de 100 a 1 296; 81 por ciento había recibido quimioterapia dentro de los 30 días anteriores. El cuadro final de estos pacientes incluyó: fiebre en 26 casos, diarrea en 16, vómitos en 12, dolor abdominal en 11, sangre en heces en 9 y distensión abdominal en 6. Los segmentos del aparato digestivo afectados con mayor frecuencia fueron: colon, íleon terminal y ciego. Los gérmenes aislados con mayor frecuencia de los cultivos post mortem fueron: Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa y Escherichia coli. En la mayoría de los casos se atribuyó la muerte a septicemia y mielosupresión.Conclusión. Como se ha mostrado en estudios similares, las leucemias agudas en niños son las enfermedades que se asocian con mayor frecuencia a EN. En este estudio se encontró que las alteraciones en la médula ósea son graves y están relacionadas con la enfermedad principal o su tratamiento. Es necesario realizar estudios prospectivos para evaluar el efecto de los diversos factores que intervienen en la patogénesis de EN.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Adolescent , Enterocolitis , Neutropenia , Child , Autopsy , Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma/complicationsABSTRACT
Introducción. El hepatoblastoma (HB) es la neoplasia maligna de hígado más frecuente en pediatría. Antes de la década de los noventas, la sobrevida de los pacientes con HB era inferior al 25 por ciento. La introducción de quimioterapia neoadyuvante (QTN) en el tratamiento del HB ha facilitado su manejo quirúrgico, disminuyendo la mortalidad perioperatoria e incrementando la sobrevida a más de 70 por ciento. Material y métodos. Siete pacientes con diagnóstico histológico de HB fueron incluidos en el estudio para evaluar el papel de la QTN como parte esencial del tratamiento y valorar la utilidad de la alfafetoproteína (AFP) y colesterol como indicadores de respuesta, al correlacionarlos con la respuesta clínica, tomográfica e histopatológica. Se administraron 4 ciclos de QTN con cisplatino, 5 fluoracilo y vincristina, seguidos de resección quirúrgica del tumor primario y 2 ciclos de quimioterapia posterior a ésta. Resultados. Se obtuvo respuesta en todos los casos. La resección completa fue posible en 5. En 2 pacientes con grandes tumores sólo hubo respuesta parcial, siendo necesario modificar el esquema de tratamiento; la mala respuesta se correlacionó con niveles séricos persistentemente elevados de AFP y colesterol. Conclusión. La QTN demostró ser el tratamiento de elección para los tumores primarios de hígado, ya que permite obtener resecciones completas en tumores inicialmente irresecables, controlar metástasis y evaluar quimiosensibilidad. El colesterol se relacionó con la respuesta obtenida a QTN. Hepatoblastoma; quimioterapia neoadyuvante; indicadores de respuesta.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Vincristine/therapeutic use , Cisplatin/therapeutic use , Hepatoblastoma/drug therapy , Fluorouracil/therapeutic use , Chemotherapy, AdjuvantABSTRACT
Introducción. La ciclofosfamida a dosis escaladas incrementó su citotoxicidad en tumores sensibles a ésta, sin aumento de sus efectos tóxicos. Material y métodos. Se evaluaron 50 pacientes con tumores sólidos, en los que se utilizó ciclofosfamida en dosis escaladas de 2.5 g hasta 4.5 g/m² de superficie corporal como esquema de primera línea o de rescate, con uroprotector y factor estimulante de colonia en cada ciclo. La toxicidad y la respuesta fueron basadas en criterios de la Organización Mundial de la Salud. Resultados. Los diagnósticos más frecuentes fueron tumores del sistema nervioso central y retinoblastoma con 18 y 9 pacientes respectivamente. Cuarenta y cinco pacientes (90 por ciento) presentaron respuesta a quimioterapia, ya sea completa (72 por ciento) o parcial. Sólo en 5 pacientes no hubo respuesta. Se presentaron 3 episodios de cistitis hemorrágica. Conclusiones. Se comprobó que la ciclofosfamida a dosis escalada es activa en un grupo heterogéneo de pacientes con tumores sólidos y que esta modalidad terapéutica no incrementa el riesgo de toxicidad